ПУЗЫРЧАТКА

Пузырчатка — заболевание с окончательно не установленными причинами возникновения. Наиболее распространённой является инфекционно-вирусная теория, согласно которой пузырчатка вызывается специфическим вирусом. Происхождение пузырчатки объясняют также нарушением водно-солевого и белкового обмена, нарушением функций желез внутренней секреции и центральной нервной системы и т. д.

Различают акантолитические формы пузырчатки (вульгарная, вегетирующая, листовидная и себорейная пузырчатки) и пузырчатки с неакантолитическим образованием пузырей.

Течение всех клинических форм пузырчатки затяжное, хроническое. Заболевание чаще развивается у лиц старше 40–50 лет.

Клиника и симптомы вульгарной пузырчатки

Начальные проявления могут возникать на коже, но очень часто обнаруживаются на слизистой оболочке полости рта.

На неизменённой или слегка гиперемированной коже возникают пузыри различной величины (от горошины, грецкого ореха до куриного яйца и более), наполненные прозрачной или слегка желтоватой жидкостью. Вначале пузыри напряжены, а затем становятся дряблыми, морщинистыми. При остром течении заболевания содержимое пузырей может быть окрашено кровью. Пузыри часто они лопаются с возникновением эрозий с обрывками верхних слоев эпидермиса по периферии; если экссудат всасывается в ткани при сохранённой покрышке пузыря, то на этом месте образуются рыхлые корки, под которыми происходит эпителизацяя поражённой кожи. После заживления пузырей остаются пигментные пятна бурого цвета.

В большинстве случаев при возникновении пузырей больные не ощущают зуда, жжения или боли, но после образования эрозий и тем более присоединения пиогенной инфекции испытывают субъективные ощущения которые могут быть весьма значительными.

Течение пузырчатки подразделяют на определенные фазы, соответствующие клинической и цитологической картине заболевания.

Первая фаза (начальная) характеризуется возникновением одиночных или мелких множественных пузырей, которые через несколько дней рассасываются, не оставляя после себя пигментации кожи. Симптом Никольского не всегда выражен или вызывается потягиванием анатомическим пинцетом за обрывок покрышки пузыря; на видимо здоровой коже симптом отсутствует. Продолжительность первой фазы — несколько недель и даже месяцев, пока патологический процесс не примет генерализованный характер.

Вторая фаза отличается активным распространением крупных пузырей, при вскрытии которых обнажаются эрозии, часто сливающиеся одна с другой; поверхность обширных эрозий покрывается фибринозным налётом серовато-белого цвета, с гнилостным запахом. Симптом Никольского легко вызывается от края пузыря путём механического трения видимо здоровой кожи между пузырями и на значительном расстоянии от пузырей. Легко обнаруживаются акантолитические клетки. Общее состояние больных тяжёлое; они страдают бессонницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит. В этой фазе к процессу часто присоединяется пневмония. Вторая фаза продолжается несколько месяцев и либо заканчивается летально (без применения кортикостероидных препаратов), либо переходит в третью.

Третья фаза считается регрессивной. В этот период возникают новые пузыри небольших размеров или же совсем не появляются, эрозии быстро эпителизируются, общее состояние больных улучшается и наступает клиническое выздоровление. Симптом Никольского слабо выражен или может не вызываться совсем. Тем не менее, нередко после ремиссии наступает рецидив пузырчатки, протекающей со всеми характерными признаками второй фазы.

Формы пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка является вариантом вульгарной, но встречается значительно реже. Первые пузыри часто возникают в полости рта и несколько позже появляются в подмышечных ямках, в области пупка, паховых складок, наружных половых органов и заднего прохода. Пузыри мелкие, тесно располагаются на коже, их покрышки быстро вскрываются и обнажается большая эрозивная поверхность, покрытая грязно-серым налетом. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1–2 см. Симптом Никольского положительный. Выделяется обильный гнойный экссудат с тошнотворным запахом. В стадии регресса экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль. После отхождения корок наступает эпителизация эрозий с последующей длительной тёмно-бурой пигментацией кожи. Течение болезни весьма тяжёлое.

Листовидная пузырчатка наблюдается редко. Внезапно при хорошем общем состоянии на лице и на туловище появляются вялые пузыри в виде сгруппированных очагов, мало беспокоящих больных; в других случаях происходит быстрая генерализация процесса по всему общему покрову, но слизистая оболочка полости рта обычно остается непоражённой. Возникающие дряблые, поверхностные пузыри легко разрушаются, а экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоёное тесто. При быстром росте сливающихся пузырей возникает огромная эрозивная площадь, захватывающая весь общий покров. В таком виде листовидная пузырчатка приобретает большое сходство с универсальными эритематозными заболеваниями кожи типа эритродермии. Листовидный характер пузырчатки обусловлен непрерывным образованием пузырей под